До 30-х годов прошлого века никто не знал, что высокогорье Папуа-Новой Гвинеи обитаемо. Когда австралийские золотоискатели проникли на эту территорию, то обнаружили что она плотно заселена.
В 50-х годах исследователи наконец добрались до этих мест и поняли, что там живет около миллиона человек.
Среди племени, насчитывающим около 11 000 человек исследователи обнаружили нечто странное. До 200 человек в год умирали от необъяснимой болезни, которую аборигены называли куру, что можно перевести как “дрожь” или “дрожание”.
Сначала у человека начинались проблемы с ходьбой, потом постепенно больной утрачивал способность ходить, терял контроль над эмоциями, затем, впадая в деменцию, начинал ходить под себя и медленно умирал.
После проявления первых симптомов куру смерть наступала в течение года.
Многие местные жители были убеждены, что это результат колдовства. Заболевание в первую очередь поражло взрослых женщин и детей младше 8 лет. В некоторых деревнях почти не осталось молодых женщин.
Анрополог Ширли Линденбаум взялась
решить проблему этого загадочного заболевания.
В 1961 году, путешествуя на Папуа от одной деревни к другой она выяснила, что
заболевание не носит генетический характер, поскольку им заболевали люди одной
и той же социальной группы – женщины и дети причем в разных кланах племени.
У Ширли Линденбаум была догадка о том, что происходит, и она оказалась права. Это было связано с похоронами. В частности, это было связано с поеданием трупов на похоронах.
Во многих деревнях, когда человек умирает, его готовят и употребляют в пищу.
Папуасы считали, что если труп умершего похоронить, то его съедят черви, если оставить на солнце, его съедят личинки, но лучше если труп человека съедят его близкие.
В результате такого ритуального каннибализма труп съедался почти полностью, кроме желчного пузыря.
Ширли Линденбаум описывает случай, когда из трупа умершей женщины был изъят мозг и приготовлен специальным способом в бамбуковом стебле с папоротником.
Когда женщины ели это блюдо, то угощали этим своеобразным лакомством маленьких детей.
Казалось, что причина возникновения куру найдена, после того, как группа в Национальных институтах здравоохранения США ввела инфицированный человеческий мозг шимпанзе и наблюдала, как симптомы куру развиваются у животных несколько месяцев спустя.
Но был ли это вирус, паразит или бактерия?
Это был совершенно новый инфекционный агент, который не имел генетического материала, мог выжить в кипящей воде и при этом даже не был живым.
Спустя несколько лет ответ был найден. Группа биологов, изучающих куру, пришла к выводу что возбудитель куру это так называемые “прионы”, или “белковые инфекционные частицы “.
Попадая в организм человека такие белки вызывали деградацию мозжечка, который, как показало вскрытие больных, был больше похож на губку, чем на нормальный мозжечок.
Процесс проникновения прионов необычен и не до конца изучен. Есть предположение, что “зараженный” белок, попадая в организм человека передает ему часть ДНК, заставляя клетки мозжечка мутировать и в конечном счете, погибать в результате изменений ДНК.
Вероятно эпидемия куру началась, когда один человек заболел спорадической болезнью Крейтцфельда-Якоба, дегенеративным неврологическим расстройством, сходным с куру.
По данным Центра по контролю и профилактике заболеваний, примерно у одного из миллиона человек в США развивается болезнь Крейтцфельда-Якоба – разница в том, что люди в США редко вступают в контакт с зараженной тканью человека.
Хотя на Папуа прекратилась практика ритуального каннибализма более 50 лет назад, случаи куру продолжали появляться на протяжении многих лет, потому что прионы могли демонстрировать свои эффекты десятилетиями.
Есть еще много открытых вопросов о том, как и почему люди получают прионные заболевания.
